乳児血管腫以外の血管性腫瘍

血管の細胞が生まれつきか、生まれた後に大きくなる腫瘍しゅようです。乳児血管腫が一番多いですが、その他にも似た血管性腫瘍があります。ここでは小児に起こりやすい乳児血管腫以外の血管性腫瘍について取り上げます。

腫瘍というと、「“がん”なのかどうか」が皆さんの一番心配なことかと思います。“がん”とは、悪性あくせい腫瘍しゅようといい、急速に腫瘍細胞が正常な臓器を蝕むしばみ（浸潤しんじゅん）、他の臓器に転移てんいすることで命に関わる病気です。そのため、手術や抗がん剤、放射線療法など、強い治療が必要になります。

一方、良性腫瘍とは、浸潤や転移をせず、周りの組織を押しのけるようにしてゆっくりと増える腫瘍のことを指します。大きさや発生する場所に寄っては症状が出ることがありますが、手術で取り切れれば、再発も無く治癒します。

血管性腫瘍のほとんどが良性りょうせい腫瘍しゅよう（良性型りょうせいがた）であり、代表は乳児血管腫です。その他、先天性血管腫せんてんせいけっかんしゅ、房状ぼうじょう血管腫けっかんしゅがあります。

また局所きょくしょ浸潤しんじゅん・境界型きょうかいがたといい、良性と悪性の間の性質で、悪性ほどではないですが、増えるスピードがやや早く、正常な臓器に浸潤しんじゅんすることがある、厄介な病気が含まれています。カポジ肉腫にくしゅ様よう血管内皮細胞腫けっかんないひさいぼうしゅが代表的な病気です。

悪あく性型せいがたは非常に珍しく、血管けっかん肉腫にくしゅという病気がありますが、血管腫・脈管奇形診療の範囲を超えるため、ここでは取り上げません。

病気の診断は、発症した時期や経過、外観や触診による診察所見が重要です。これによって多くの病気は診断がつくでしょう。超音波ちょうおんぱ検査けんさやMRIなどの画像がぞう検査けんさは病気の範囲を判断したり、診断の補助となります。それでも診断が難しい場合も時々あり、その場合には生検せいけんといい、直接、腫瘍の一部を切除して、病理びょうり検査けんさを行います。その結果によって、最終的に診断が決まることもあります。

乳児血管腫と先天性血管腫は、大きくなる時期や症状の経過が違います。

乳児血管腫は生後数週で出現し、大きくなっていきますが、先天性血管腫の場合は、出生直後が最も大きく、その後、急激に小さくなるタイプ（急速退縮性）とゆっくり部分的に小さくなるタイプ（部分退縮性）、小さくならないタイプ（非退縮性）があります。生まれた直後から血管腫がある場合は、先天性血管腫を疑って下さい。

乳児血管腫は表面はイチゴのように赤く、柔らかいことが多いですが、先天性血管腫は皮膚の表面に出ず皮下に潜っていることが多く、青紫色で比較的触れると硬いことが多いです。退縮すると、皮膚の張りが無くなりますが、伸びた皮膚が残ります。

先天性血管腫は出生時より存在するため、ご家族の心配も大きいことでしょう。治療法は、乳児血管腫と異なり、特別な治療法はありません。多くの場合、経過観察となります。中には、眼など重要臓器の周りの巨大病変や、出血、潰瘍を起こしている場合、心不全など重症化している場合は、手術など何らかの治療介入が必要となることがあります。

また退縮した後に毛細もうさい血管けっかんが拡張かくちょうしたような跡や皮膚の弛たるみが残ることがあります。その場合も手術を行うことがありますので、主治医の先生と相談しましょう。

血管腫（血管性腫瘍）の種類（ISSVA分類より）

1 紡錘型細胞血管腫、類上皮血管腫、化膿性肉芽腫など2 網状血管内皮細胞腫、乳頭状リンパ管内血管内皮細胞腫（Dabska腫瘍）、複合型血管内皮細胞腫、カポジ肉腫など3 類上皮型血管内皮腫

その他の血管性腫瘍の中では、房状ぼうじょう血管腫けっかんしゅとカポジ肉腫にくしゅ様よう血管内皮細胞腫けっかんないひさいぼうしゅが乳幼児期に発症しやすい血管腫です。これらは皮膚からさらに奥の内臓近くまで発症することもあり、痛みも伴います。またカサバッハ・メリット現象げんしょう（症候群しょうこうぐん）という重症な血液の病気も合併するため、注意が必要です。カサバッハ・メリット現象を起こさなくても、乳児血管腫や先天性血管腫のように、自然に小さくなることはほとんどありません。乳幼児期に、「硬くて、どんどん大きくなる、痛みを伴う」場合には、これらの血管腫を疑った方がいいでしょう。

治療法は状態によって様々ですが、無治療の場合は経過観察が多いです。まれに切除、持続圧迫療法、放射線治療が行われます。カサバッハ・メリット現象に対しては様々な治療を組み合わせて対応します。
2024年1月にシロリムス（ラパリムス）が「血管内皮腫、房状血管腫」に承認されました。早期に発見し、早期に治療をすることが望ましいです。