疾患の見分け方

ISSVA分類が作られる前は、きちんとした分類がなかったために、どの病気も「血管腫」と呼ばれていました。最近、ISSVA分類が国内外で普及していますが、現在もなお、現場では血管腫や従来からの呼び名が汎用されています。

例えば、「静脈奇形」は以前より「海綿状血管腫」と呼ばれています。しかし、ISSVA分類のように病理学的な見地からの病名ではなく、血管腫と全体的に呼ぶことによって、他の血管腫、腫瘍性疾患との区別を混乱させてしまい、正確な病気の特徴をとらえることが難しくなることが考えられます。

その呼び方が間違っているというわけではありませんが、現在では世界共通の病名であるISSVA分類での呼び方に合わせて、病気をきちんと理解することが重要ではないかと考えられています。そのため、担当する医師はISSVA分類を理解し、病気の特徴、検査などより正確な診断を付けるのが望ましいです。

正確な分類、診断をしないままだと、まず正確な治療に結び付かない可能性があります。手術で切除するべきかどうかだけでなく、どの薬を使えばよいかもわかりません。それぞれの病気対応や治療法が異なります。

また病気によって起こりえる合併症や経過などが違うため、正確に診断すると患者さんがその後に気を付けるべき症状や生活上の注意点なども具体的になるでしょう。

医師など医療者の場合は、診断があいまいだと患者さんへの説明や医師同士での情報共有も十分でなくなります。また共通の言語として、ISSVA分類を使用しなかった場合、研究や論文の発表や治験などの評価についても、十分な議論ができなくなる可能性が高いです。

血管腫・血管奇形を正確に診断するために、画像検査をよく行います。“嚢胞性病変かどうか”“内部に血流があるか”“血流の状態（流速）”などを見極めることが重要です。また診断だけでなく、病変の範囲や、中で出血が起こっているかどうかなどの状態を知ったり、治療前後での大きさの評価など画像検査の役割は大きいです。よく使用する検査は、超音波検査、MRI検査です。放射線の被曝も無く、患者さんに安全に使用できるでしょう。また骨は単純X線検査、CT検査を使用します。

嚢胞性病変かどうかは超音波検査、MRI検査が有用です。内部の血流、流速はカラードプラ像を用いた超音波や造影MRI、CT検査が有用です。

超音波検査は皮膚に近い病変の大きさや嚢胞かどうか、血流の状態などを簡便に判断することが出来ます。体の表面に検査用のゼリーを塗り、超音波の出る器械（プローブ）をあてて検査を行います。痛みはありませんし、短時間で終わる検査なので、よく使用されます。

MRI検査は組織分解能が高いため、皮膚、脂肪、筋肉、骨内などへの血管腫・血管奇形の分布や性状などが正確に描出できます。また造影剤を使用すると内部の充実成分や血流などの評価も可能です。2方向以上の断面やシークエンス（画像の種類）などを駆使して、専門的な評価を行います。検査部位、内容によりますが、検査時間は20分～1時間程度かかります。

CT検査は短時間に広範囲に評価することが出来るためよく使用されますが、MRIよりも組織コントラスト（病変部と正常組織の濃度差）が不良となるため、完全な評価が難しい場合もあります。また放射線被ばくも問題となります。

単純X線検査は静脈奇形の静脈石の確認、リンパ管疾患の骨病変の評価、クリッペル・トレノネー症候群などの四肢の成長、左右差の評価に用います。

ホルマリン固定など、いろいろな処理を行った後、検査に必要な染色をします（１−2週間必要）。

病理専門医が標本を顕微鏡で見て、所見より病理診断を行います。最終的には、主治医がその所見などから、総合的に確定診断します。