片側肥大

片側肥大（hemihypertrophy）とは、体の左右どちらかの半側（顔・体幹・四肢など）が過剰に成長・肥大する状態をいいます。「過成長（overgrowth）」の一形態で、脈管異常・染色体異常・過誤腫症候群など様々な疾患に伴って生じることがあります。

【混合型脈管奇形における片側肥大】

クリッペル・トレノネー症候群・パークスウェーバー症候群などの混合型脈管奇形では、病変のある患肢（多くは一側の下肢）が過剰に成長して反対側より長く・太くなる「片側肥大（過成長）」が特徴的な症状の一つです。これは病変部の異常な血管・リンパ管が、正常な成長調節機構を乱すためと考えられています。

片側肥大に伴う脚長差（左右の足の長さの違い） は、歩行の不均衡・側弯症・股関節・膝関節への負担増加につながります。脚長差が3cm以上になると、歩行障害が顕著になるため積極的な対応が検討されます。

【管理と治療】

定期的な下肢長の計測（X線による骨端線の評価）が重要です。脚長差3cm以上では、靴の底の補高（下肢補高装具）・骨端線成長抑制術（患肢の骨の成長を止める手術）・骨延長術などが選択されます。シロリムスによる薬物療法で過成長の進行が抑制される効果も期待されています。

| 備考 | PROSに含まれるCLOVES症候群・巨指（趾）症・MCAP症候群なども片側肥大を特徴とし、PIK3CA遺伝子変異との関連が報告されている |

https://cure-vas.jp/list/combined-vascular-anomalies-klippel-trenaunay-syndrome/ 混合型脈管奇形の治療法を教えてください。

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