低流速型脈管奇形

低流速型脈管奇形とは、血管奇形（脈管奇形）を血液やリンパ液の流れる速さによって分類した際の一つのグループです。病変内の血流またはリンパ流が遅い（低流速）という特徴を持ちます。ISSVA分類（国際血管腫・脈管奇形学会の分類）では、脈管奇形をこの流速によって「低流速型」と「高流速型（動脈成分を含むもの）」に大きく分けています。

【低流速型脈管奇形に含まれる疾患】

低流速型脈管奇形には、以下の疾患が含まれます。

・毛細血管奇形（単純性血管腫）：皮膚の毛細血管が拡張した病変。いわゆる「赤あざ」の多くはこれにあたります。
・静脈奇形（海綿状血管腫）：静脈が袋状に拡張して血液が貯まる病変。脈管奇形の中で最も多いタイプです。
・リンパ管奇形（リンパ管腫）：リンパ管が嚢胞状・海綿状に拡張した病変。
・混合型脈管奇形（毛細血管・静脈・リンパ管の組み合わせ）：上記の低流速型成分が2つ以上混在するもの。クリッペル・トレノネー症候群（毛細血管奇形＋静脈奇形＋リンパ管奇形＋患肢の過成長）はその代表的な疾患です。

【高流速型との違い】

動脈や動静脈瘻（ろう）を含む動静脈奇形・パークスウェーバー症候群などは「高流速型（high-flow）脈管奇形」と呼ばれます。高流速型では病変部に拍動（ドクドクとした波動）が触れたり、超音波検査で速い血流が確認できます。一方、低流速型ではこのような動脈性の所見はなく、病変を圧迫したり心臓より高く上げると萎みます（静脈奇形の場合）。治療方針や合併症が異なるため、正確な分類が重要です。

【低流速型脈管奇形に共通する合併症と注意点】

静脈奇形やリンパ管成分を含む低流速型脈管奇形では、血流の滞りによって血栓が形成されやすく、凝固因子が慢性的に消費される「限局性血管内凝固障害（LIC）」が起こることがあります。手術や処置の前には必ず血液検査でLICの有無を確認し、必要であれば抗凝固療法を検討することが勧められます。

| 備考 | クリッペル・トレノネー症候群はISSVA分類では「混合型脈管奇形」に分類され、低流速型成分（毛細血管奇形・静脈奇形・リンパ管奇形）と患肢の過成長を特徴とする。シロリムスは2024年1月に「混合型脈管奇形・クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群」に対して薬事承認されている |

https://cure-vas.jp/list/combined-vascular-anomalies-klippel-trenaunay-syndrome/ 混合型脈管奇形の治療法を教えてください。

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