リンパ漏

リンパ漏とは、リンパ管から皮膚・組織・体腔（胸腔・腹腔・消化管など）へリンパ液が漏れ出す状態をいいます。「漏（ろう）」とは本来ないところへ液体が流れ出てしまう状態を指します。漏れ出る部位によって、リンパ液が胸腔に溜まれば「乳び胸（乳糜胸）」、腹腔に溜まれば「乳び腹水（乳糜腹水）」、腸管に漏れ出れば「タンパク漏出性胃腸症・腸リンパ管拡張症」と呼ばれます。

【混合型脈管奇形との関係】

クリッペル・トレノネー症候群などの混合型脈管奇形・リンパ管腫症では、リンパ管の構造異常・機能不全によってリンパ漏が生じることがあります。皮膚からのリンパ液の滲出（皮膚表面からリンパ液がにじみ出る）・感染・蜂窩織炎の繰り返しの原因となります。

【リンパ漏の影響と管理】

慢性的なリンパ液の喪失により、タンパク質（アルブミン）・免疫グロブリン・リンパ球・脂溶性ビタミン（A・D・E・K）が失われ続けます。これによって低アルブミン血症・低ガンマグロブリン血症・免疫機能低下・栄養障害が引き起こされます。

治療は原疾患（リンパ管奇形・リンパ管腫症）に対するシロリムス療法・硬化療法・外科手術（リンパ管静脈吻合術・胸管結紮術）などが基本です。乳び漏に対してはオクトレオチド（消化管ホルモン分泌を抑える薬）による保存療法や低脂肪・MCT食も使用されます。

| 備考 | 皮膚からのリンパ液の滲出は感染の入り口となるため、丁寧な皮膚ケアが重要。漏出部の処置・ドレッシングについては皮膚科・形成外科の専門医との連携が有用 |

https://cure-vas.jp/list/combined-vascular-anomalies-klippel-trenaunay-syndrome/ 混合型脈管奇形の治療法を教えてください。

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