脈管奇形
| 項目 | 内容 |
|---|---|
| 日本語名 | 脈管奇形 |
| 英語名 | Vascular malformation |
| 略語 | ― |
| 読み方 | みゃっかんきけい |
| カテゴリ | 2、疾患の分類、全体像 |
脈管奇形とは、脈管異常の2大カテゴリーの一つで、血管(毛細血管・静脈・動脈)やリンパ管の発生・発達の過程における構造上の異常(奇形)によって生じる先天性の病変をいいます。腫瘍細胞の増殖ではなく、血管・リンパ管そのものの形の異常であるため、「腫瘍(しゅよう)」ではありません。
【脈管性腫瘍(血管腫)との最大の違い】
| 脈管性腫瘍(血管腫) | 脈管奇形 | |
|---|---|---|
| 性質 | 細胞が増殖する腫瘍 | 血管・リンパ管の構造異常 |
| 代表疾患 | 乳児血管腫 | 静脈奇形、リンパ管奇形、動静脈奇形など |
| 自然経過 | 自然に退縮することがある | 退縮しない(生涯にわたり存在する) |
| 成長との関係 | 乳児期に増大後、退縮 | 体の成長とともにゆっくり大きくなる |


【ISSVA分類における脈管奇形の種類】
ISSVA分類では、流速(blood flow)によって以下のように分類されます。
・低流速型(Slow-flow):毛細血管奇形(CM)・静脈奇形(VM)・リンパ管奇形(LM)・混合型(例:クリッペル・トレノネー症候群) ・高流速型(Fast-flow):動静脈奇形(AVM)・動静脈瘻(AVF)
脈管奇形は原則として手術・薬物療法によっても完全な根治が難しく、難治性の疾患として位置づけられています。
| 備考 | 脈管奇形は退縮しないため、乳児血管腫(自然退縮する腫瘍)との鑑別が非常に重要。「時間が経てば小さくなる」という誤解による治療の遅れを防ぐためにも、早期の専門医受診が推奨される |
https://cure-vas.jp/list/ 疾患の見分け方を教えてください。
【関連情報】
| 項目 | 内容 |
|---|---|
| 関連用語 | 脈管異常、脈管性腫瘍、ISSVA分類、低流速型、高流速型、静脈奇形、リンパ管奇形、動静脈奇形 |
| 関連薬剤 | シロリムス(2024年承認)、トラメチニブ(動静脈奇形・研究段階) |
| 関連検査 | 超音波ドプラ検査(流速評価)、MRI検査、血管造影検査 |