凝固因子

出血した時に、傷口をふさぎ、出血を防ごうとする機能を「止血」といいます。止血の時に働くものを凝固因子と呼びます。

血液凝固因子は、それぞれが作用しあい、連携して血を固めています。その凝固因子が1つでも欠けると、血は固まりにくくなります。全部で12因子あり、それぞれが重要な役割を持っています。

「血管腫・血管奇形」では、静脈奇形などの低流速型脈管奇形による局所（限局性）血管内凝固異常や、カポジ肉腫様血管内皮細胞腫、房状血管腫によるカサバッハ・メリット現象（症候群）などによる凝固異常が知られています。また、先天性血管腫やリンパ管腫症（特にカポジ型リンパ管腫症、KLA）やMultifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia/Cutaneovisceral angiomatosis with thrombocytopenia （MLT/CAT）と呼ばれる疾患で起こります。