房状血管腫

房状血管腫（TA）とは、皮膚や皮下組織に異常な血管が「房状（ふさ状）」に増殖する稀な血管性腫瘍です。「タフテッドアンジオーマ」とも呼ばれます。カポジ肉腫様血管内皮細胞腫（KHE）との組織学的・臨床的な類縁関係が深く、両者は連続したスペクトラムとする考え方もあります。ただし一般的に房状血管腫はKHEより軽症とされています。

【症状と経過】

主に乳幼児〜小児期に発症し、体幹・頸部・肩などに赤褐色〜暗赤色の硬い皮膚病変として現れます。自然消退することもありますが、成人まで持続することも多く、疼痛を伴う場合もあります。

KHEと同様に、重症例では血小板が著しく減少して出血傾向をきたす「カサバッハ・メリット現象（KMP）」を合併することがあります。KMPを伴う場合は生命に危険が及ぶことがあるため、緊急の治療対応が必要です。

【治療】

無症状の軽症例は経過観察となることがあります。KMPを伴う重症例に対しては、2024年1月にシロリムス（ラパリムス錠）が「血管内皮腫・房状血管腫」として薬事承認を取得しました。それ以前はステロイド・ビンクリスチン・アスピリンなどが使用されてきました。

| 備考 | 病理検査ではKHEと異なる組織学的特徴（「タフト（房）状」の毛細血管増生）が確認される。KHEと房状血管腫の区別は病理検査による確定診断が必要 |

https://cure-vas.jp/list/other-vascular-tumors/ 乳児血管腫以外の血管性腫瘍を教えてください。

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