フィブリノーゲン

フィブリノーゲンとは、肝臓で合成される血液凝固因子の一つ（第Ⅰ因子）で、血液が固まる（凝固）際の最終段階に重要なタンパク質です。出血時に凝固の連鎖反応（凝固カスケード）が起こると、フィブリノーゲンがトロンビン（凝固酵素）によって切断され、「フィブリン」へと変換されます。フィブリンが網目状に重合し、血小板と絡み合うことで血栓（血の塊）が形成され、出血が止まります。

【静脈奇形とフィブリノーゲンの関係】

静脈奇形やリンパ管奇形などの低流速型脈管奇形では、病変内部の血流が滞ることで血栓が慢性的に形成・溶解を繰り返す「限局性血管内凝固障害（LIC）」が生じます。この過程でフィブリノーゲンが継続的に消費されるため、血中フィブリノーゲン値が低下します。

フィブリノーゲンの低下は、病変部だけでなく全身の凝固能にも影響し、手術などの際に出血が止まりにくくなる「出血傾向」の原因となります。特に巨大・多発・深部の静脈奇形を有する患者さんでは、術前に必ずフィブリノーゲン値を確認することが重要です。

【治療との関連】

シロリムス投与によって病変がコントロールされると、LICが改善し、フィブリノーゲン値が回復することが報告されています。

| 備考 | フィブリノーゲンはD-ダイマーと組み合わせることで、LICの重症度評価・治療効果のモニタリングに有用。正常値は200〜400mg/dLとされるが、病変の規模によって著しく低下することがある |

https://cure-vas.jp/list/venous-malformation/ 静脈奇形の治療法を教えてください。

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