リンパ管拡張症

リンパ管拡張症とは、リンパ管が異常に拡張（太く・大きく）した状態を指す疾患概念です。特定の臓器に限局して起こる「局所性リンパ管拡張症」から、全身のリンパ管が広範に侵される「全身性リンパ管拡張症（リンパ管腫症）」まで幅広い病態を含みます。

【代表的な疾患・病態】

＜腸リンパ管拡張症（腸リンパ管拡張症）＞

消化管（主に小腸）のリンパ管が拡張し、リンパ液（タンパク質・リンパ球・脂溶性栄養素を多く含む）が腸管内に漏れ出す疾患です。低アルブミン血症・低ガンマグロブリン血症・リンパ球減少症・下痢・浮腫が特徴的な症状です。小児慢性特定疾病の対象疾患（腸リンパ管拡張症）であり、先天性（リンパ管奇形に伴うもの）と後天性（他疾患に続発するもの）があります。

＜乳び胸・乳び腹水を伴うリンパ管拡張症＞

胸腔・腹腔内のリンパ管が拡張・破裂してリンパ液（乳び）が貯留する状態で、リンパ管腫症・混合型脈管奇形などに伴います。

【治療】

原因疾患（リンパ管奇形・リンパ管腫症など）の治療（シロリムスなど）が基本です。腸リンパ管拡張症では、低脂肪食・中鎖脂肪酸（MCT）含有食の栄養療法、タンパク質・免疫グロブリンの補充が行われます。

| 備考 | 腸リンパ管拡張症は小児慢性特定疾病の対象疾患（慢性消化器疾患の区分）であり、医療費助成が受けられる可能性がある。消化器内科・小児科・形成外科などの連携が重要 |

https://cure-vas.jp/list/lymphatic-malformation/ リンパ管奇形の治療法を教えてください。

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