ビスフォスフォネート製剤

ビスフォスフォネート製剤（BP製剤）とは、骨を壊す細胞（破骨細胞）の働きを抑制し、骨の吸収（溶解）を抑える薬剤の総称です。骨粗鬆症・悪性腫瘍による骨転移・高カルシウム血症などに対して広く使用されています。ゾレドロン酸・アレンドロン酸・リセドロン酸などが代表的な薬剤です。

【脈管異常（リンパ管奇形・ゴーハム病）における使用】

ゴーハム病（Gorham-Stout disease）は、骨の中にリンパ管が異常に増殖することで骨が進行性に溶けていく（骨溶解）非常にまれな疾患です。リンパ管腫症に類縁の疾患ですが、ゴーハム病では硬い骨の殻（骨皮質）が溶けて骨折に至る点が特徴です。

このゴーハム病に対して、破骨細胞の活性化が骨溶解の一因と考えられているため、ビスフォスフォネート製剤による破骨細胞抑制が試みられてきました。症例報告レベルでの骨溶解の進行抑制効果が報告されていますが、確立された治療法ではありません。現在はシロリムスが最も期待される薬剤として研究・使用されています。

【副作用と注意点】

長期投与による副作用として、顎骨壊死（歯科治療との関連）・非定型大腿骨骨折・消化器症状（内服薬）・腎機能障害（注射薬）などが知られています。使用前には歯科受診・口腔内評価が推奨されています。

| 備考 | ゴーハム病に対するビスフォスフォネート製剤の使用は保険適応外であり、現時点では症例報告・小規模研究にとどまっている。シロリムスの薬事承認（2024年1月）後は、シロリムスが主要な治療選択となっている |

https://cure-vas.jp/list/lymphatic-malformation/ リンパ管奇形の治療法を教えてください。

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