嚢胞状リンパ管腫

嚢胞状リンパ管腫とは、リンパ管奇形の中で最も多いタイプで、直径1cm以上の大きなリンパ嚢胞（リンパ液が溜まった袋状の構造）が1つまたは複数形成されるものをいいます。「嚢胞（のうほう）」とは、内部に液体が溜まった袋状の空洞のことを指します。なお直径1cm未満の小さなリンパ嚢胞が集まったものは「海綿状リンパ管腫」と呼ばれ、区別されます。

【症状と好発部位】

嚢胞状リンパ管腫は頸部（首）・腋窩（わきの下）の皮下に発生することが最も多く、大きな嚢胞が気管や重要臓器を圧迫することで、呼吸困難・嚥下障害などの重篤な症状を引き起こす可能性があります。触れると柔らかく、静脈奇形と異なり圧迫しても小さくなりません（リンパ液が溜まっているため）。

経過中に病変内部の出血（内出血）や細菌感染・非化膿性炎症（リンパ管炎）が起こると、急激に病変が腫脹し、疼痛・発熱を伴うことがあります。1歳頃までに自然退縮する例もありますが、多くは大きさが変わらず経過します。

【治療】

嚢胞状リンパ管腫に対しては、硬化療法（OK432（ピシバニール）・ブレオマイシンなどの硬化剤を嚢胞内に注入する治療）が有効とされており、嚢胞状のタイプは硬化療法が効きやすいとされています。限局した病変であれば外科的切除も選択されます。薬物療法としては、2021年よりシロリムスが保険適応となりました。

| 備考 | OK432（ピシバニール）は嚢胞状リンパ管腫に対して保険適応のある唯一の硬化剤。超音波ガイド下でリンパ液を吸引後、薬剤を注入し、3か月ほどで縮小効果を評価する |

https://cure-vas.jp/list/lymphatic-malformation/ リンパ管奇形の治療法を教えてください。

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