蛋白漏出性胃腸症

蛋白漏出性胃腸症（protein-losing gastroenteropathy）とは、消化管からタンパク質が過剰に漏出・喪失することにより、低タンパク血症（特に低アルブミン血症）を引き起こす病態の総称です。

【病態のメカニズム】

通常、血液中のタンパク質（アルブミンや免疫グロブリンなど）は腸管壁を通過しにくく、消化管への漏出はごくわずかです。しかし、以下のような状態では消化管からのタンパク質漏出が増加します。

・腸管リンパ管の異常（リンパ管拡張症など）

・腸管粘膜の炎症や潰瘍

・腸管粘膜の透過性亢進

・腸管壁の静脈圧上昇

【リンパ管奇形と蛋白漏出性胃腸症】

血管腫・血管奇形の分野では、以下の疾患で蛋白漏出性胃腸症を合併することがあります。

＜腸管リンパ管拡張症（Intestinal lymphangiectasia）＞

・腸管のリンパ管が拡張・破綻し、リンパ液が腸管内に漏出する

・リンパ液にはタンパク質（アルブミン、免疫グロブリン）やリンパ球が含まれるため、これらが消化管から失われる

・原発性（先天性）と続発性（二次性）がある

＜リンパ管腫症（Lymphangiomatosis）＞

・全身性にリンパ管組織が増殖する疾患

・腸管にリンパ管病変が及ぶと、蛋白漏出性胃腸症を起こすことがある

・胸水や腹水を伴うことも多い

＜ゴーハム病（Gorham-Stout disease）＞

・骨を中心にリンパ管病変が進行する疾患

・消化管病変を伴う場合、蛋白漏出性胃腸症を起こすことがある

【主な症状】

・浮腫（むくみ）：低アルブミン血症により、血管内に水分を保持できなくなるため

・下痢：脂肪便（脂肪の吸収障害による白っぽい便）を伴うことがある

・腹水：腹腔内に水が溜まる

・体重減少・成長障害

・易感染性：免疫グロブリン（抗体）の喪失による低ガンマグロブリン血症

・リンパ球減少

【検査所見】

・血液検査：低アルブミン血症、低ガンマグロブリン血症、リンパ球減少、低コレステロール血症

・便中α1-アンチトリプシン：消化管からのタンパク漏出の指標として測定

・画像検査：CT、MRI、消化管内視鏡、カプセル内視鏡など

・核医学検査：99mTc標識アルブミンシンチグラフィなど

【治療】

＜栄養療法＞

・低脂肪食：腸管リンパ管への負担を軽減

・中鎖脂肪酸（MCT）：リンパ管を経由せず門脈から直接吸収されるため有用

・高タンパク食：失われるタンパク質を補う

＜薬物療法＞

・アルブミン製剤：重症例では静脈注射で補充

・ガンマグロブリン製剤：低ガンマグロブリン血症による感染リスクが高い場合

・シロリムス：リンパ管奇形に対する治療薬として効果が期待され、本邦では薬事承認されている

＜原疾患の治療＞

・リンパ管奇形に対する硬化療法、手術など

【関連情報】

https://cure-vas.jp/list/lymphatic-malformation/

（最終編集：2026年2月19日）