リンパ管奇形・リンパ管腫

リンパ管奇形（LM）とは、リンパ管の発生・発達の過程における構造異常（奇形）によって生じる先天性の脈管奇形です。かつては「リンパ管腫（lymphangioma）」と広く呼ばれていましたが、腫瘍ではなく奇形（構造異常）であることから、現在の国際分類（ISSVA）では「リンパ管奇形（lymphatic malformation）」が正式な名称として用いられています。

【リンパ管とリンパ管奇形の関係】

リンパ管は全身に張り巡らされた管で、組織液（リンパ液）を回収して血液循環に戻す役割を担っています。リンパ管奇形では、リンパ管が正常に発達せず、拡張したリンパ管が袋（嚢胞）状に集まった病変を形成します。

【分類】

病変の大きさによって、以下の2タイプに大別されます。

硬化療法（OK432・ブレオマイシン）は大嚢胞型に効きやすく、小嚢胞型（海綿状）は難治になりやすい傾向があります。2021年よりシロリムスが難治性リンパ管疾患に対して保険承認されています。

(写真:Cordisco MR, Vascular Anomalies in Childhood)
| 備考 | 「リンパ管腫」という名称は現在でも広く使われており、小児慢性特定疾病の対象疾患名としても「リンパ管腫」が使用されている。患者・家族向けのコミュニケーションでは「リンパ管腫」という言葉が馴染みやすい場合もある |

https://cure-vas.jp/list/lymphatic-malformation/ リンパ管奇形の治療法を教えてください。

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